Dilling A, Rose C, Hashimoto T, Zillikens D, Shimanovich I.
J Dermatol. 2007;34:1-8.

Une nouvelle affection à bulles sous-épidermiques pemphigoïde-like à été identifiée sous le nom de pemphigoïde à anti-p200, car son marqueur auto-immun est l'Ac dirigé contre un auto-Ag dermique de 200kDa.
Du point de vue clinique, elle ressemble 7 fois sur 10 environ, à une pemphigïde bulleuse. Les autres cas sont superposables à une dermatose à IgA linéaire ou à une dermatite herpétiforme. Dans 20% des cas les muqueuse orales et/ou génitales peuvent être atteintes.
L'IF directe montre des dépots d'IgG et de C3 le long de la jonction dermo-épidermique (JDE), rarement associés à de l'IgA. L'IF indirecte est caractérisée par un marquage linéaire au niveau de la JDE qui sur des coupes de peau humaine clivée est uniquement localisé du coté dermique de la peau. Les Ac sont des IgG et l'Ag n'est ni le collagène de type VII, ni la laminine 5, car des peaux de patients sans collagène VII ou sans laminie 5 continuent à fixer l'auto-Ac. En microscopie électronique, c'est la partie profonde de la lamina lucida qui est marquée par les auto-Ac.
Du point de vue histologique, les bulles sont sous-épidermiques avec infiltrats inflammatoires à neutrophiles rarement associés à des éosinophiles.
L'immunoblot avec extraits en urée de derme humain normal, met en évidence une bande à 200kDa. Un immunoblot avec un extrait homologue, mais d'épiderme, est négatif. Dans quelques, cas des anti-BP230, antiBP180 ou antichaîne alpha 3 de la laminine 5 peuvent en plus être identifiés.
L'Ag p200 n'est libéré que dans des conditions réductrices, d'ou la participation de ponts S-S pour cette. La digestion par des N-glycosidases réduit le Pm de la molécule, alors que la digestion par des O-glycosidase est sans effet. La molécule est donc une N-gycoprotéine.
Lélectrophorèse en 2 D, montre que cette protéine est acide (PHi de 5,4/5,6).
P200 n'est pas le collagène VII, car ce dernier est sensible aux collagénases, mais pas le premier, car un peau avec déficit en collagéne VII réagit encore avec les anti-p200 et enfin car le collagène VII est situé dans la lamina et sublamina densa alors que p200est dans la partie profonde de la lamina lucida.
P200 n'est pas BP180, BP230 et a6b4 (intégrine), car il sont épidermiques.
BP200 n'est ni la laminine 1 ou 5 qui sont pourtant dermiques, car les sérums anti-p200 ne réagissent pas avec les laminines 1 et 5 purifiées, car les anti-p200 continuent de marquer les peaux sans laminine 5 et enfin car les anti p200 ne se localisent pas sur les lames basales des vaisseaux dermiques comme le font les antilaminine 5.
Le diagnostic est orienté par IF indirecte sur peau humaine clivée où le marquage est dermique et le dépôt des IgG. Le diagnostic de certitude est apporté par l'immunoblot.
Le traitement est variable, mais repose sur des immunosuppresseurs et des glucocorticoïdes.

JC Monier