Oyama N, Chan I, Neill SM, Hamada T, South AP, Wessagowit V, Wojnarowska F, D'Cruz D, Hughes GJ, Black MM, McGrath JA
Autoantibodies to extracellular matrix protein 1 in lichen sclerosus.

Le lichen scléro-atrophique (ou lichen scléreux et atrophique) est une dermatose chronique caractérisée par des papules blanches, fermes, aplaties, sèches, rugueuses et bien délimitées, dont la surface nacrée est ridée et des nappes érythémateuses ecchymotiques parfois associées à des zones atrophiques et des fissures. Ces taches ont tendance à s'étendre. Le plus souvent, l'atrophie cutanée est associée à une atrophie du derme papillaire.
L'incidence du lichen scléreux est un peu plus grande chez la femme que chez l'homme. Il est associé au HLA DQ. Ce lichen atteint les organes génitaux externes, la région périanale, mais respecte le plus souvent les muqueuses vaginale et uréthrale . Les formes extra-génitales atteignent la partie supérieure du tronc, les plis axillaires, les fesses et les hanches. L'histologique est caractérisée par : épiderme aminci, dégénerescence hydropique des kératinocytes basaux, hyperkératose, large bande de collagène homogénéisé sous la jonction dermo-épidermique, infiltrat lymphocytaire sous-jacent.
Les auteurs de l'article ont réalisé avec des sérums de malades soufrant de lichens fibreux, des immunoblots sur extraits de kératinocytes humains en culture, d'épiderme humains normaux ou d'épiderme de sujets atteints de protéinose lipoïde (hyalinose cutanéo-muqueuse). Dans près de 75% des cas 3 bandes de 48, 58 et 61 KDa sont marquées, sauf si l'Ag provient de peau de protéinose lipoïde. Dans cette dernière affection génétique l'épiderme n'exprime pas l'extracellular matrix protein (ECM1). La cible antigénique dans le lichens fibreux apparaît donc être l'ECM1 dont il existe 3 isoformes ECM1a (58kDa), ECM1b (48kDa) et ECM1c (61kDa). Dailleur les sérums positifs donnent une reaction positive sur un blot réalisé avec un recombinant de l'ECM1. Des IgG immunopurifiées de malades marquent en IFI sur coupes de peau humaines, la couche basale épidermique surtout, plus faiblement la couche suprabasale, mais aussi dans le derme la paroi des vaisseaux moyens. L'ECM1 est une glycoprotéine localisée dans les espaces entre les fibres de collagène et les fibres élastiquesde la peau. On rencontre l'ECM1dans de nombreux tissus dont la peau. L'ECM1 se lie principalement au perlécan.
Le gène de l'ECM1 est localisé au niveau de la bande 1q21 du chromosome 1, voisine du complexe de différenciation de l'épiderme. Des mutations de l'ECM1 sont responsables de la protéinose lipoïque, affection autosomale recessive très fréquente en Afrique du Sud. L'EMC1 est un facteur d'angiogénèse favorisant les métastases des cancers au niveau desquelles elle s'exprime, comme les cancers du sein.
Le lichen fibreux ressemble à la protéinose lipoïde et dans les 2 cas une atteinte de l'ECM1 paraît jouer un rôle important : auto-Ac anti-ECM1 dans le lichen fibreux et mutations du gène de l'ECM1 dans la protéinose lipoïque.

Monier J.C.