'True' antimitochondrial antibody-negative primary biliary cirrhosis, low sensitivity of the routine assays, or both?
Muratori P, Muratori L, Gershwin ME, Czaja AJ, Pappas G, MacCariello S, Granito A, Cassani F, Loria P, Lenzi M, Bianchi FB.

Une faible proportion de CBP confirmées sont antimitochondrie négatif, lorsque l'on utilise pour rechercher les Ac antimitochondrie, l'IFI sur HEp2, coupes de rein et d'estomac de rat. Les auteurs étudient ces CBP du point de vue histologique, clinique et biochimique en les comparant aux CBP séropositives. A l'IFI, ils ajoutent l'immunoblot et l'ELISA, soit avec les recombinants PDC-E2, BCOADC-E2 et OADC-E2, soit avec le recombinant hybride PDC-E2/ BCOADC-E2/OADC-E2 pour la détection des antimitochondie.
Sur 127 CBP, 36 sont IF négatives sur coupes, 37 sur HEp2 (29,1%), 24 sont ELISA négatives sur hybrides (18,9%) et 19 sont négatives sur immunoblot (14,9%). Avec cette dernière technique les cible antigéniques sont :

PDC-E2 (70kDa) : 93%
E3BP (52kDa) : 93%
BCOADC-E2 (50kDa) : 32%
OADC-E2 (46kDa) : 41%
Sur 166 hépatites auto-immunes 5 sont positives sur coupes, 8 sur HEp2, 6 avec l'ELISA ou l'immunoblot. Dans ce dernier cas 5 fois PDC-E2 et E3BP et une fois PDC-E2, E3B et BCOADC-E2 sont reconnus. Les biopsies hépatiques des sujets positifs par ELISA et blot ne montrent aucune lésions de type CBP.
Sur 100 stéatoses non-alcooliques, les ELISA et blots sont négatifs, mais 2 et10 sujets donnent respectivement des fluorescence pouvant faire penser à des antimitochondries sur coupes et HEp2.
Ces résultats permettent de dire que les CBP séronégatives existent, que l'immunoblot est la plus sensible et la plus spécifique des techniques, que des Ac antimitochondrie sont parfois présents dans de vrais hépatites auto-immunes et que l'IF, surtout sur HEp2, peut donner de fausses réactions positives.
Les CBP séronégatives ont fréquemment des Ac antinucléaires.
Nous avons contatés, pour nôtre part, que certains sérums séronégatifs sur ELISA PDC-E2 de coeur de boeuf ou de porc marquaient en fait la PDC6E2 sur immunoblot réalisés avec des mitochondries humaines montrant ainsi l'exitence d'Ac spécifiques de la PDC-E2 humaine.

J.C. MONIER