Solomon LW, Neiders ME, Zwick MG, Kirkwood KL, Kumar V.
Autoimmunity to deltaNp63alpha in Chronic Ulcerative Stomatitis.
J Dent Res. 2007;86:826-31.
(Lewis JE, Beutner EH, Rostami R, Chorzelski TP.Chronic ulcerative stomatitis with stratified epithelium-specific antinuclear antibodies. Int J Dermatol. 1996;35:272-5; Lee LA, Walsh P, Prater CA, Su LJ, Marchbank A, Egbert TB, Dellavalle RP, Targoff IN, Kaufman KM, Chorzelski TP, Jablonska S; Characterization of an autoantigen associated with chronic ulcerative stomatitis: the CUSP autoantigen is a member of the p53 family, J Invest Dermatol. 1999;113:146-51; Solomon LW, Aguirre A, Neiders M, Costales-Spindler A, Jividen GJ Jr, Zwick MG, Kumar V. Chronic ulcerative stomatitis: clinical, histopathologic, and immunopathologic findings. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2003;96:718-26.)

Ac antideltaNp63alpha de la stomatite ulcérative chronique
Cet auto-Ac se recherche par IF indirecte sur épithélium squameux stratifié (oesophage ou peau). Il donne une fluorescence hétérogène tachetée sur le noyau des cellules basales et parabasales (figure). L'Ag de 70kDa à été identifié à la protéine deltaNp63alpha des cellules basales. Le facteur de DeltaNp63alpha (p53 like ou CUSP) est un facteur de transcription qui maintient la capacité de prolifération des cellules basales. Il est hyperexprimé dans différents cancers et régule négativement l'apoptose en inhibant la protéine proapoptotique IGFBP-3. Il fait partie de la famille des supresseurs de tumeur p53, p63 et p73.
Cet Ac antinucléaire spécifique de l'épithélium stratifié (SES-Ana) est pratiquement pathognomonique de la stomatite ulcérative (ou ulcéreuse) chronique.
Les régions immunodominantes sont localisés à l'extrémité N-terminale et au niveau du site de liaison avec l'ADN. Il existe une réactivité croisée limitée avec p53, p63 et p73 (78a2). La stomatite ulcérative (ou ulcéreuse) chronique est une maladie rare de la femme agée de plus de 40 ans, d'origine inconnue, caractérisée par une gingivite desquamative et des ulcères des joues et de la langue. Des lésions peuvent aussi être trouvées au niveau de la peau. Il est impossible de diagnostiquer cette maladies sans faire appel à l'IF. L'IF directe sur la muqueuse buccale montre des images nucléaires tachetées (IgG) dans le tiers inférieur de l'épithélium (kératinocytes basaux et parabasaux), et l'IF indirecte confirme la présence d'Ac antinucléaire spécifique de l'épithélium stratifié (SES-Ana). L'hydroxychloroquine est un médicament efficace.

JC MONIER